Přejít na obsah stránky | Klávesové zkratky | Hlavní strana | Mapa stránek | Vyhledávání | Přejít na hlavní navigační menu

28. Červen 2013

Operace skolióz u dětí s postižením Duchenneovou muskulární dystrofií

Kvalitní a stabilní instrumentace páteře dokáže nejen zlepšit kvalitu života postižených, ale i prodloužit jeho celkovou délku.

Duchenneova muskulární dystrofie (DMD) je závažným onemocněním, které výrazně snižuje kvalitu života a vede i k časnému úmrtí mezi dvacátým a třicátým rokem života takto postižených lidí v důsledku postižení srdečního a dýchacího svalstva. Pravidelným postižením je skoliotická deformita páteře, která významně zhoršuje kvalitu života i funkční zdatnost kardiopulmonálního aparátu. Kvalitní a stabilní instrumentace páteře dokáže nejen zlepšit kvalitu života postižených, ale i prodloužit jeho celkovou délku.

 

Skolióza je trojrozměrná deformita páteře, která může mít různou etiologii. K nejzávažnějším a operačně nejobtížněji řešitelným patří deformity neuromuskulární, z nichž jednou z nejtěžších je skolióza při muskulární dystrofii.

Duchenneova svalová dystrofie je gonozomálně recesivním dědičným onemocněním s klinickými projevy výhradně u chlapců. První příznaky postižení se projeví až kolem druhého až šestého roku věku dítěte, kdy chlapci začnou nápadně špatně chodit a prohlubuje se svalová nemotornost a slabost. Mimo kosterních svalů pohybového aparátu je při tomto onemocnění postižen i srdeční sval a dýchací svaly. Tato přidružená postižení vedou k fatálním komplikacím, které výrazně zkracují život chlapců a vedou k úmrtí často už kolem dvacátého roku věku. Omezení srdečních a dechových funkcí zvyšuje pravidelně přidružená skolióza páteře, která deformuje hrudní koš i dutinu břišní. Navíc tato deformita výrazně limituje stabilitu sedu, a tím i významně snižuje sociální kvalitu života postiženého dítěte.

Kauzální léčba tohoto onemocnění je v současné době nemožná a veškerá péče se soustředí na zlepšení komfortu života a prodloužení jeho délky. Z ortopedického pohledu je především potřeba udržet rovnováhu sedu pacienta a zabránit dalšímu omezení funkcí vnitřních orgánů, které skoliotická deformace páteře způsobuje. Hlavním cílem operací skolióz u těchto pacientů je prodloužení délky života a zlepšení jeho kvality.

 

Principem operační léčby je korekce deformity za pomocí spinopelvické fixace, zahrnující do instrumentace a následné kostěné fúze nejen samotnou páteř, ale i pánev. Operace patří v ortopedické operativě k nejobtížnějším a vyžaduje dokonalou mezioborovou spolupráci. Samotný operační výkon a následná časná pooperační rekonvalescence vyžadují specializovaný anesteziologický přístup s přihlédnutím k riziku srdečního a ventilačního selhání v důsledku primárního postižení těchto orgánů. Po operaci pacient vyžaduje velmi intenzivní pooperační péči a většinou je odkázán na umělou plicní ventilaci trvající několik dní.

 

Operace skolióz při DMD provádějí na Ortopedické klinice LF MU a FN Brno již dvacet let.

V šestatřicetileté historii ortopedické kliniky Lékařské fakulty Masarykovy univerzity a Fakultní nemocnice Brno, která se od svého založení specializovala právě na různé druhy skoliotických deformit, bylo od roku 1994 operováno osmnáct pacientů s diagnózou muskulární dystrofie. Před tímto rokem tyto operace nebyly možné především vzhledem k obtížnému zajištění anesteziologické operační a pooperační péče s nutností dlouhodobější umělé ventilace. V 90. letech a na počátku současného tisíciletí byla k těmto operacím využívána klasická metoda Luque-Galveston, jejíž podstatou bylo zavedení dvou dlouhých modelovaných paralelních ocelových tyčí do lopat kostí kyčelních a jejich prodloužení podél prakticky celé bederní a hrudní páteře. Následovalo přitažení jednotlivých obratlů k tyčím pomocí drátěných kliček. Tato metoda byla však zatížena celou řadou komplikací, včetně uvolnění tyčí z pánve a protržení drátěných kliček přes laminy obratlových oblouků i s možností poranění nervových tkání.

Poslední čtyři roky používáme na naší klinice nejmodernější metodu stabilizace transpedikulárními šrouby, doplněnou o fixaci pánve pomocí dlouhých šroubů zavedených z os sacrum přes sakroiliakální kloub do lopaty kosti kyčelní. Takto dosáhneme nejen napravení deformity páteře, ale zajistíme i stabilitu pánve s následnou rovnováhou sedu. K této operační technice se nám nejvíce osvědčilo využití systému S4® (B. Braun), který nabízí především vysokou stabilitu montáže a ideální profil redukčních hlavic transpedikulárních šroubů s variabilitou jejich délky a optimální schopností redukce deformity páteře i pánve.

Kvalitní instrumentace, dokonale zvládnutá operační technika a multidisciplinární přístup umožňují zvládnutí těchto náročných operací a přinášejí zkvalitnění života takto postižených dětí.

 

 

 

Páteřní fúzní systém S4®

Jedním z pacientů operovaných touto moderní metodou je i třináctiletý Jaroslav. První projevy onemocnění se u něj objevily ve třech letech. Postupně se prohlubovala neschopnost vertikalizace do stoje a následně jej postižení odkázalo na invalidní vozík. Od jedenácti let u něj začala progredovat skoliotická deformita, která se typicky vždy zhoršila v sedu, zatímco vleže se páteř dokázala poměrně dobře vyrovnat. Takovýmto typům skoliotických deformit říkáme paralytické. Skolióza postupně Jaroslava omezovala nejen ve stabilitě sedu, ale začaly i bolesti v oblasti dotyku žeberního oblouku s pánví na pravé straně. Postupně se přidávalo snížení plicních funkcí i vzhledem ke snížené kapacitě související s deformitou páteře. Neméně významným problémem bylo i omezení zapojení Jardy do každodenních školních aktivit vzhledem k deformitě páteře.

 

V květnu roku 2012, po podrobném předoperačním vyšetření, jsme přistoupili k plánovanému operačnímu výkonu. Samotnou operaci v celkové anestezii jsme zahájili skeletizací páteře v rozsahu od druhého hrudního obratle až po kost křížovou v poloze na břiše pacienta s důkladným vypodložením pánve a trupu. Následovalo zavedení transpedikulárních šroubů do obratlů v plánovaném rozsahu instrumentace a následně i do pánve technikou transsakroiliakálních šroubů. Po rentgenologické kontrole správnosti zavedení šroubů jsme postupně naložili namodelované tyče a jejich derotací spojenou s distrakcí na konkavitě a kompresí na konvexitě křivky jsme korigovali deformitu páteře i pánve. Pomocí instrumentace S4 jsme dokázali z předoperační 60stupňové křivky páteře a těžké obliquity pánve, zobrazené na zadopředním rentgenovém snímku, napravit páteř do úplné korekce a nastavit prakticky plnou horizontalizaci pánve (obr. 1a, 1b). Současně se podařilo napravit chybný sagitální profil páteře z původně kyfotizovaného postavení do postavení fyziologického (obr. 2a, 2b).

Instrumentaci jsme dokončili dekortikací zadních elementů páteře, naložili jsme příčný konektor a obložili páteř homologními kostěnými štěpy. Na závěr operace jsme páteř zadrénovali a po vrstvách zašili.

Následoval dvoudenní pobyt na klinice anesteziologie a resuscitace, kde po celkové stabilizaci stavu pacienta se zajištěním umělou ventilací byl pacient extubován a přeložen na jednotku intenzivní péče ortopedické kliniky. Po dvanáctidenním pobytu na standardním oddělení a následném propuštění do domácího ošetření přišlo tříměsíční období, kdy byla mobilita pacienta omezena do polosedu a lehu vzhledem k prevenci uvolnění instrumentace. Později se již Jarda mohl znovu vrátit na vozík. V současnosti je již schopen stabilního sedu a vrátil se k původním aktivitám svého života.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Doc. MUDr. Martin Repko, Ph.D.
přednosta Ortopedické kliniky Lékařské fakulty Masarykovy univerzity a Fakultní nemocnice Brno

Čtěte také

Nová řada jednoho z nejúspěšnějších produktů z portfolia společnosti B. Braun s sebou nese mnoho inovací a posouvá úroveň kvality o generaci napřed.

24.05.2017
Aesculap Akademie

Rozhovor s MUDr. Pavlem Šedivým, primářem ortopedicko-traumatologického oddělení Klaudiánovy nemocnice v Mladé Boleslavi.

25.07.2016
Ortopedie

Pacienti i lékaři v současné době očekávají, že kloubní náhrada splní veškeré jejich požadavky. Pacienti kladou důraz na její dlouhou životnost a možnost úplného návratu do osobního a mnohdy i pracovního života. Kyčelní dřík Excia T je vyvinutý podle nejvyšších nároků moderní endoprotetiky.

30.05.2016
Ortopedie